3명의 남자가 치명적인 심장 질환에서 벗어났습니다. 다른 사람들에게 어떻게 도움이 될 수 있는지 알아보기

2023년 6월 8일 목요일(HealthDay News) -- 심각한 심장 질환을 앓고 있는 환자들이 자발적으로 상태가 호전된 세 명의 남성을 확인한 연구 결과, 희망을 가질 수 있는 새로운 이유가 생겼습니다.

이 상태를 트랜스티레틴 심장 아밀로이드증이라고 합니다. 이는 심부전을 유발할 수 있는 끈적하고 독성이 있는 단백질의 축적을 수반합니다. 환자의 약 절반이 진단 후 4년 이내에 진행성 질환으로 사망합니다.

지금까지는 되돌릴 수 없는 것으로 여겨졌습니다.

그러나 68세, 76세, 82세의 이 세 남자는 회복되었습니다. 새로운 보고서에 따르면 증상이 호전되었을 뿐만 아니라 심혈관 자기공명(CMR) 스캔 결과 심장에 축적된 아밀로이드 단백질이 제거된 것으로 나타났습니다.

연구의 주저자인 영국 유니버시티 칼리지 런던(University College London) 의학부 교수인 마리아나 폰타나(Marianna Fontana)는 “우리는 이 질병으로 인해 심장이 좋아질 수 있다는 사실을 처음으로 확인했습니다.”라고 말했습니다.

폰타나는 대학 보도자료에서 "이는 지금까지 알려지지 않았으며 새로운 치료법으로 무엇이 가능할지에 대한 기준을 높인다"고 덧붙였다.

그 남자들은 아밀로이드를 특이적으로 표적으로 삼는 면역 반응의 증거를 가지고 있었습니다. 이러한 아밀로이드 표적 항체는 상태가 정상적으로 진행된 다른 환자에서는 발견되지 않았습니다.

연구 공동 저자인 줄리안 길모어(Julian Gillmore)는 “이러한 항체가 환자의 회복을 유발했는지 여부는 결정적으로 입증되지 않았습니다.”라고 말했습니다. "그러나 우리의 데이터는 이것이 가능성이 높으며 그러한 항체가 실험실에서 재현되어 치료법으로 사용될 가능성이 있음을 나타냅니다. 이 연구가 아직 예비 단계에 있지만 우리는 현재 이에 대해 추가 조사 중입니다." Gillmore는 Royal Free Hospital에 기반을 둔 UCL 아밀로이드증 센터의 책임자입니다.

트랜스티레틴 아밀로이드증(ATTR)은 트랜스티레틴(TTR)이라는 혈액 단백질로 구성된 아밀로이드 침전물로 인해 발생합니다. 이는 유전적일 수도 있고 비유전적일 수도 있습니다. 의사들은 심장에 이러한 단백질 침전물이 축적되는 것을 ATTR 아밀로이드 심근병증(ATTR-CM)이라고 부릅니다.

이 연구는 남성 중 한 명이 증상이 호전되었다고 보고한 후 시작되었습니다. 그 후 연구자들은 이 질환으로 진단된 1,663명 이상의 환자 기록을 조사하여 상태가 역전된 다른 두 명을 발견했습니다.

혈액 검사와 영상 기술을 통해 회복을 확인했습니다. 한 환자는 운동 능력에 대한 평가도 받았습니다. CMR 스캔 결과 심장 구조와 기능이 거의 정상 상태로 돌아왔고 아밀로이드가 거의 완전히 제거된 것으로 나타났습니다.

연구된 다른 환자들에서는 이런 일이 일어나지 않았습니다.

한 사례에서는 심장 근육 생검을 통해 대식세포로 알려진 백혈구를 포함한 아밀로이드 침전물 주변의 비정형 염증 반응이 밝혀졌으며 이는 면역 반응을 시사했습니다. 286개의 다른 생체검사 중에서 이러한 증거가 있는 것은 하나도 없었습니다. 이들은 모두 질병이 정상적으로 진행된 환자에게서 나온 것이었습니다.

연구진은 세 명의 환자에게서 쥐와 인간 조직의 ATTR 아밀로이드 침전물과 합성 ATTR 아밀로이드에 특이적으로 결합하는 항체를 발견했습니다. 이는 코호트의 다른 350명의 환자에서는 발견되지 않았습니다.

연구팀은 이러한 항체를 활용할 수 있다면 TTR 단백질 생산을 억제하는 새로운 치료법과 결합할 수 있다고 믿습니다. 이렇게 하면 아밀로이드를 제거하고 추가 침전을 방지할 수 있습니다.

현재 치료법은 심부전 증상을 완화시키는 치료법이지만 아밀로이드를 표적으로 삼지는 않습니다.

이 보고서는 6월 7일 뉴잉글랜드 저널 오브 메디신(New England Journal of Medicine)에 서한으로 게재되었습니다.

추가 정보

미국심장협회(American Heart Association)는 ATTR-CM에 대해 더 많은 정보를 갖고 있습니다.

출처: University College London, 보도 자료, 2023년 6월 7일

원래 BLOX Digital Content Exchange의 일부인 Consumer.healthday.com에 게시되었습니다.

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